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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

新春走基层丨雪山之巅的忠诚与坚守******

  在祖国西南边陲,为了有效应对边境突发情况,西藏日喀则军分区某团官兵,在海拔4500米的雪域高原长期驻训,他们把对家人的思念深埋心底,用自己的青春奉献扛起使命担当,出色完成了各项边防任务。今天的“新春走基层”报道,让我们跟随记者的镜头,走上雪山之巅,感受驻训官兵的忠诚与坚守。

  一大早,记者从团部出发,跟随物资保障车上山前往驻训点,3个小时的车程,山路蜿蜒曲折,海拔不断攀升,气温不断降低。

  抵达驻训点时,官兵们正在展开战备训练。三年前,针对边境复杂态势,日喀则军分区派出整建制部队来到这里长期驻训。这里地理位置险要,不仅高寒缺氧,风力常年在7级以上。在大风和沙尘的肆虐下,官兵们的训练仍然按照既定计划顺利完成。正在给大家进行复盘讲解的荆金龙班长,今年是第12年的老兵。他告诉记者,三年前,他们刚到这里驻训时,只能住地窝子和帐篷,如今的条件已经改善了许多。

  这些年来,驻训点的配套设施日益完善,不变的是,自然环境依然恶劣,官兵们始终不畏艰苦、默默坚守。

  快要过年了,荆班长收到了一份特殊的礼物,那是来自老家河南漯河的特色年画。年画一展开,荆班长嘴角的笑意就止不住了。

  甜甜出生的时候因为早产,荆班长来不及赶回家去,心里一直很愧疚。

  西藏日喀则军分区某团班长荆金龙:一次生日也没有陪她过过,回到家里边,看到她,心里边就泛酸。然后,我妈把我女儿抱过来的时候,我女儿就看到我很害怕,躲着我不让我抱,我去抱她的时候她哭了,我就认为当父亲,当到这个份上,还是比较失败的。她指着电视上的军人喊爸爸的时候,我真想穿着我的军装跑到她面前,抱着她,爸爸回来了。

  总说军人的泪水都化作了汗水,荆班长在连队是出了名的硬汉,入伍多年来参加过管边管控、战备执勤、应急处突等多次军事行动。

  西藏日喀则军分区某团班长荆金龙:我会把自己的责任给扛起来,把手里边这一把枪给握稳、握紧。

  过年前,驻训点组织了一场授衔仪式,这些新战士去年一入伍就来到了这里,面对荒无人烟的陌生环境,他们战风沙、斗严寒,经历了整整一年的磨炼,完成了从新兵到老兵的成长。

  (总台央视记者 王晓丹)

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